Что такое уртикарный васкулит и как осуществляется его лечение

появлением мономорфной сыпиУртикарный васкулит – патология воспалительного характера, при которой поражаются мелкие сосуды, располагающиеся в толще наружного слоя кожного покрова (эпидермиса). Наиболее выражен патологический процесс в венулах (венах самого маленького диаметра, следующих сразу за капиллярами).

Симптомы заболевания внешне схожи с таковыми у крапивницы (одной из разновидностей кожных аллергических реакций), отсюда и название: крапивница на латыни — urticaria (уртикария). Считается, что от 5 до 20% случаев, когда врач ставит диагноз хроническая крапивница, приходится на уртикарный васкулит.

Лечение патологии часто начинается несвоевременно: из-за схожести симптомов с обычным аллергодерматозом пациенты редко сразу обращаются к специалисту.

Характерные проявления патологии

Этот вид васкулита характеризуется появлением мономорфной сыпи, представляющей собой волдыри очень плотной консистенции. Элементы сыпи сохраняются на коже относительно долгий период времени (по сравнению с крапивницей): от 1 до 3-4 суток. Многочисленные волдыри формируют болезненные пятна (уртикарии) на коже. Диаметр уртикарий редко превышает таковой при крапивнице (гигантские пятна более 10 см не типичны). Зуд не характерен для сосудистой патологии и является отличительной чертой аллергодерматоза. После вскрытия волдырей сыпь имеет вид пурпуры (признак указывает на экстравазацию эритроцитов и повреждение сосудов малого калибра).

представляющей собой волдыриСимптомы этого хронического заболевания появляются обычно после контакта с аллергеном (что типично для нормокомплементарного варианта), однако прекращение контакта не приводит к незамедлительному уменьшению выраженности воспалительного процесса. Наиболее часто уртикарный васкулит встречается у женщин молодого и среднего возраста (30-50 лет), однако описаны случаи патологии у детей и мужчин.

Пациенты отмечают симптомы, вызванные не только непосредственно сыпью (жжение, боль), но и общие проявления заболевания, а также признаки нарушения функции внутренних органов. Васкулит сопровождается повышением температуры тела (что не типично для крапивницы), болью в животе, суставными и мышечными болями, симптомами вовлечения в патологический прочес легких и почек, глаз, периферических нервов, лимфатических узлов. Возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Волдыри формируются на любых участках кожного покрова, наиболее часто в областях, подвергающихся сдавливанию. Если лечение заболевания не проводится, симптомы прогрессируют.

Постепенное разрешение элементов сыпи приводит к появлению остаточных явлений: подкожных синяков зеленовато-желтоватого цвета, областей гиперпигментаций (крапивница, напротив, разрешается бесследно).

Возможные вне кожные симптомы патологии:

  • очень плотной консистенциисо стороны почек: гломерулонефрит (повреждение структуры почечных сосудистых клубочков), нефротический синдром;
  • со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, диарея, боль в животе;
  • со стороны органов дыхательной системы: нарушения дыхания (диспноэ), отек гортани, отложение гемосидерина в легких, эмфизема легких (патологическое повышение воздушности легочной ткани), появление выпота в плевральной полости;
  • со стороны глаз: воспаление конъюнктивы, иридоциклит, увеит, воспаление сосудов, сопровождающий зрительный нерв, воспаление сосудов сетчатки, полная потеря зрения;
  • со стороны органов центральной нервной системы и периферических нервов: головные боли, нейропатии, повышение давления;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушения сердечного ритма, поражение сердечных клапанов, развитие инфаркта миокарда и
  • сердечной недостаточности, появление выпота в околосердечной сумке;
  • со стороны опорно-двигательного аппарата: суставные боли, артрит.

Основные звенья патогенеза

В стенках мелких сосудов (капилляров и венул) откладываются иммунные комплексы, происходит активация системы комплемента и выделение тучными клетками биологически активных веществ.

Элементы сыпи сохраняются на кожеВрачи выделяют следующие варианты патологии:

  • гипокомплементарный (в сыворотке отмечается сниженная концентрация комплемента, эта форма протекает более тяжело);
  • нормокомплементарный (сопровождается нормальной концентрацией комплемента, обычно сопровождает крапивницу, имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию);
  • синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (отдельными авторами относится к вариантам такой аутоиммунной патологии как системная красная волчанка).

Воспаление мелких сосудов может развиваться самостоятельно (первичный – идиопатический — васкулит) или сопровождать какое-либо хроническое заболевание (вторичный уртикарный).

Следующие заболевания могут привести к развитию сосудистой патологии:

  • злокачественные новообразования;
  • инфекционные процессы;
  • гломерулонефрит.

Кроме того, провоцирующим фактором может стать необходимость длительного приема противовоспалительных препаратов.

Гистопатология

относительно долгий период времениПосле проведения обследования:

  • клетки внутренней выстилки (эндотелий) мелких сосудов набухшие, их структура повреждена;
  • эритроциты обнаруживаются вне сосудистого русла в тканях, прилегающих к сосудам (выход красных кровяных клеток за пределы сосудистого русла называется экстравазацией);
  • ядра зернистых лейкоцитов распадаются, на их месте определяется ядерная пыль (лейкоклазия, кариорексис);
  • фибриноидный некроз мелких вен;
  • отложения фибрина возле сосудов и внутри них;
  • инфильтрация лимфоцитов около сосудов.

Диагностические мероприятия

Диагностика включает:

  • опрос пациента (врач выясняет, как давно появилась сыпь, через какой промежуток времени пропадают отдельные ее элементы, сопровождаются ли высыпания зудом или болевыми ощущениями; выясняется аллергологический анамнез; косвенно подводит к диагнозу типичный возраст пациентки);
  • осмотр, физикальные исследования (волдыри болезненны при пальпации);
  • Многочисленные волдыри формируютпо показаниям — консультации профильных специалистов (пульмонолога, нефролога, невролога, офтальмолога, гастроэнтеролога, ревматолога и т.д.);
  • общий анализ крови: увеличение СОЭ (подтверждает воспалительную природу заболевания; уровень повышения СОЭ напрямую не взаимосвязан с тяжестью протекания патологии);
  • общий анализ мочи (при нарушении почечной функции появляются изменения в анализе);
  • исследование иммунологического статуса (определение антинуклеарных антител, компонентов комплемента, криоглобулинов): повышение уровня веществ, ответственных за аутоиммунное воспаление, снижение уровня компонентов комплемента;
  • забор фрагментов кожи для гистологического исследования (биопсия) – золотой стандарт диагностики уртикарного васкулита;
  • прямая иммунофлуоресценция: в поверхностных слоях кожи рядом с сосудами обнаруживаются иммунные комплексы, в области перехода эпидермиса в дерму видны иммуноглобулины и комплемент, также характерен пограничный дерматит (напоминает волчаночный дерматит);
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • УЗИ почек.

Дифференциальная диагностика

Диагноз ставится после исключения таких патологий как системная красная волчанка, криоглобулинемия.

Терапия

болезненные пятна (уртикарии) на кожеЕсли у пациента присутствуют симптомы поражения внутренних органов, назначается соответствующее лечение (при необходимости привлекаются специалисты узкого профиля).

Лечение напрямую зависит от тяжести протекания заболевания:

  1. Если уртикарный васкулит определяется только на кожных покровах, врач назначает противоаллергические средства (антигистаминные препараты) в сочетании с нестероидными противовоспалительными лекарственными препаратами. Стоит учитывать, что лечение с применением НПВС (ибупрофен, индометацин, напроксен) помогает не всем заболевшим, у ряда пациентов из-за препаратов этой фармакологической группы симптомы болезни прогрессируют.
  2. Если вышеописанная терапия не дает эффекта, врач назначает прием глюкокортикостероидных препаратов (аналогов гормонов надпочечников). Это оправдано при легком течении патологического процесса и отсутствии поражения внутренних органов. Стероиды могут использоваться в качестве монотерапии или применяться комбинированно с колхицином или дапсоном. Кортикостероиды назначаются в минимальной дозировке, постепенно доза препарата увеличивается вплоть до достижения контроля над течением васкулита. Затем лечение подразумевает постепенное снижение дозы лекарства до минимальной эффективной.
  3. Если состояние пациента оценивается как тяжелое и диагностированы множественные поражения органов, лечение включает высокие дозировки кортикостероидов в сочетании со следующими медикаментами: микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.
  4. Лечение тяжелых форм васкулита может включать прием ритуксимаба, анакинры, канакинумаба. Как и НПВС, метотрексат может оказывать хороший лечебный эффект, а может провоцировать осложнение течения.
  5. Зуд не характерен для сосудистой патологииИногда заболевание хорошо отзывается на лечение, применяемое врачами у пациентов с диагнозом системная красная волчанка: преднизон (применяется в низкой дозировке), дапсон, гидроксихлорохин.
  6. Плазмаферез.
  7. Медикаментозное лечение может дополняться фитотерапией.

Выводы

Уртикарный васкулит – серьезная хроническая патология с непредсказуемым течением. Симптомы заболевания могут периодически возникать от 1 до 25 лет. При условии отсутствия серьезных поражений почек и легких смертность низкая.

Если васкулит развился как осложнение некоего фонового процесса, прогноз зависит от тяжести этого процесса. Потенциально смертельные осложнения: инфаркт миокарда, отек трахеи, нефротический синдром.


Расскажите друзьям!

Остались вопросы? Воспользуйтесь поиском!
Виды варикоза
Похожие записи

Добавить комментарий