Что такое системный васкулит и как он проявляется

которая связана с воспалениемСистемный васкулит – целая группа заболеваний, которая связана с воспалением и последующим разрушением стенок кровеносных сосудов. Это приводит к ишемии питаемых тканей и органов, а также таким неприятным последствиям патологического процесса, как инфаркт и некроз тканей.

Название «системный» подразумевает охват самых различных систем организма, что говорит о способности васкулита затрагивать не только отдельные органы или его участки, но и все тело в целом.

Еще не так давно системные васкулиты встречались достаточно редко, однако в последние годы такое сдержанное проявление заболевания изменилось в худшую сторону. Ученые связывают это с повальной аллергизацией населения, созданием новых вакцин и плохой экологией.

Если смотреть на половую диаграмму распределения, то основной процент случаев васкулита приходится на мужчин среднего возраста, однако есть примеры, характерные только для женской половины населения (в частности, болезнь Хортона или Такаясу).

Причины

Клиницисты до сих пор не могут достоверно определить точные причины появления проблемы. Известно только, что системный васкулит является следствием нарушений иммунитета. Как правило, болезни предшествуют тяжелые формы вирусных патологий (например, вирусного гепатита), в результате чего иммунная система начинает проявлять аномальную реакцию как на сторонние инфекционные агенты, так и на клетки собственного организма. Такое положение дополняет аутоиммунная гипотеза, согласно которой иммунитет начинает распознавать клетки собственных кровеносных сосудов как чужеродные, стараясь целенаправленно уничтожить их.

и последующим разрушением стенокСуществует и генетическая теория васкулитов. Такое видение проблемы появилось из-за многочисленных примеров наследственной связи, когда васкулит проявлялся и у родителей, и у детей больных пациентов.

Высока вероятность того, что васкулиты относятся к группе так называемых мультифакториальных заболеваний с врожденной предрасположенностью, которые наследуются генетически, но проявляют себя только под влиянием ряда неблагоприятных условий.

Среди таковых:

  • вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус и пр.);
  • бактериальные инфекции (стрептококки, стафилококки и пр.);
  • ослабленный иммунитет, в том числе в результате ВИЧ-инфекции;
  • гиперчувствительность к ряду лекарственных средств и химических составов;
  • злоупотребление курением;
  • ревматизм.

Виды проявления проблемы

приводит к ишемии питаемых тканей и органовСовременная классификация требует различать первичный и вторичный васкулит:

  1. Первичная форма – это самостоятельная патология, которая проявилась вследствие иммунных нарушений внутри организма. Она протекает без фоновых заболеваний, поражая все слои сосудистых стенок и развивается по самостоятельному сценарию. В отсутствии своевременного лечения проблема последовательно приводит к нарушению питания, ишемии и даже инфаркту пораженного участка.
  2. Вторичная форма проявляет себя как побочное следствие уже имеющейся проблемы. Ее можно рассматривать как локальное осложнение, которое, как правило, проходит после устранения основного заболевания.

В зависимости от диаметра пораженных сосудов, действующая классификация включает три основных группы системных васкулитов: с поражением мелких, средних и крупных сосудов.

С поражением мелких сосудов:

  1. Гранулематоз Вегенера не имеет четкой локализации в пределах организма. Проблема начинается в области носа и носовых пазух, а также захватывает легочную систему и почки. На ранних стадиях болезнь почти не проявляет себя, однако, по мере развития, приводит к частным носовым кровотечениям и затрудненному дыханию.
  2. Синдром Чардж-Стросса – заболевание с четкой локализацией. Характерно для людей, склонных к аллергии. Оно охватывает только сосуды легких, провоцируя проблемы с дыхательной системой. Симптоматика сходна с проявлением бронхиальной астмы или эозинофильной пневмонии, однако дополняется характерной для васкулитов картиной лабораторных анализов.
  3. таким неприятным последствиям патологического процессаПурпура Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит) – наиболее часто встречаемая форма заболевания. Одна из немногих, которая, помимо взрослого человека, может проявляться и у детей. Имеет наиболее полный «букет» симптомов и распространяется на широкую сеть сосудов по всему организму. Поражаются питающие артерии почек, кишечника, суставов, кожи. Внешне заболевание проявляется ярко выраженной пурпурой, в моче могут диагностироваться кровяные сгустки.
  4. Микроскопический полиангиит поражает мелкие сосуды кожи, почек и легких, затрагивая даже нервные окончания. Нарушается работа мочевыделительной системы (гломерулонефрит), пациент начинает резко терять в весе, на коже проявляются многочисленные язвочки.
  5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит поражает суставы и нервные окончания нижних конечностей. Суставы воспаляются и полностью немеют. Ярким внешним проявлением болезни является пурпура, покрывающая весь кожный покров ног.

С поражением средних сосудов:

  1. Болезнь Кавасаки характерна в первую очередь для детского возраста. Классический в этом случае кожно-слизисто-железистый синдром включает папулезную сыпь, отечность, ярко выраженную эритему и шелушение кожи. Визуально наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражается слизистая полости рта, включая язык, и губы. При тяжелой форме болезнь затрагивает коронарные сосуды, провоцирует аневризмы и инфаркты.
  2. Узелковый периартериит не имеет локальной привязки, проявляясь в любом участке организма небольшими очагами поражения. Симптоматика самая обширная: от пурпуры и язвочек на коже до ярко выраженного болевого синдрома и нарушения работы почек.

С поражением крупных сосудов:

  1. как инфаркт и некроз тканейАртериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона) проявляется у людей (преимущественно женщин) старше 50-ти лет и затрагивает в первую очередь артерии головы, реже – артерии позвоночного столба. Болезнь проявляется хорошо выраженным болевым синдромом, который охватывает не только область самой головы, но и мышцы шейного отдела. Постепенно проблема поражает жевательный препарат (возникает боль при пережевывании пищи, опухает язык) и мелкие кровеносные сосуды зрительного аппарата. Появляются отек кожи височной области, гиперестезия и различного рода неврологические нарушения.
  2. Болезнь Такаясу, опять же, поражает преимущественно женщин и проявляется в виде постоянных головных болей и повышенного артериального давления с нарушением зрительной функции. При этом возникают серьезные проблемы с кровообращением нижних конечностей: ноги постоянно мерзнут, немеют, пульс на этом участке тела едва заметен или полностью отсутствует. Если не назначить своевременное лечение, проблема охватывает сердце, приводя к стенокардии и сердечной недостаточности.

Возможна альтернативная классификация, когда системные васкулиты делят на две большие группы:

  • заболевания на основе иммунных нарушений; поражают сосуды различных размеров;
  • заболевания, связанные с нарушением работы антинейтрофильных цитоплазматических антител; поражают мелкие и средние сосуды.

Общая симптоматика

подразумевает охват самых различных систем организмаНеспецифические общие симптомы проявления васкулита:

  • выраженная астения (потеря аппетита, слабость, упадок сил);
  • повышенная температура (вплоть до лихорадочного состояния) – волнообразные скачки температуры связывают с появлением очередного очага поражения сосудов в результате последовательного развития заболевания;
  • воспаления суставов вследствие поражения суставных сосудов и нервов;
  • болевой синдром (головная боль, болезненные ощущения в суставах, конечностях, в области живота);
  • нарушения кровообращения (холодные немеющие конечности, онемение языка, недостаточное питание тканей, вплоть до некроза);
  • кровотечения (частые носовые кровотечения, появление кровяных сгустков в моче);
  • общая потеря веса.

Для больных характерно повышенное артериальное давление и появление изъязвлений различного диаметра на поверхности кожи. В остальном течение болезни может сильно отличаться. В одних случаях пациент испытывает лишь незначительный дискомфорт, в других – сталкивается с тяжелой проблемой, способной привести к летальному исходу.

Учитывая специфику болезни (поражение питающих сосудов), для системных васкулитов характерны многочисленные осложнения самого разного характера, которые напрямую связны с локализаций основного очага. Могут возникать проблемы в работе зрительного аппарата, дыхательной системы, почек, поражаются суставы, кожа и даже сердце. При таком многообразии проявлений установить точный диагноз можно только после тщательно проведенных лабораторных тестов.

Диагностика

что говорит о способности васкулитаПостановка диагноза начинается со сбора подробного анамнеза. Пациент направляется на осмотр к ревматологу, нефрологу, неврологу, где каждый специалист отдельно назначает тщательное обследование, проводит консультации и выносит соответствующее заключение.

По итогам предварительного осмотра у специалистов назначается дополнительная диагностика с использованием лабораторных тестов:

  • лабораторные анализы крови и мочи (для васкулитов характерны низкий гемоглобин, заниженный гематокрит, повышенное содержание тромбоцитов и лейкоцитов; в моче обнаруживаются белки и клетки крови);
  • коагулограмма – исследуются показатели свертываемости крови (высокая коагулентность – еще один признак наличия васкулита);
  • висцеральная ангиография – обследование полости сосудов с использованием рентгеновского излучения (используется для изучения мелких и средних сосудов);
  • УЗИ для определения состояния крупных артерий организма;
  • биопсия – взятие на анализ пораженного участка ткани с сосудами (назначается для получения более точной и четкой картины).

затрагивать не только отдельные органыПри ярко выраженной патологии, когда системный васкулит поражает сосуды сердца, легких, почек, назначаются дополнительные обследования этих органов (кардиограмма, флюорография и т.п.).

Лечение

Основное направление лечения – устранение патологически опасных симптомов и восстановление функциональной активности пораженных органов. Успешный результат – стойкая ремиссия болезни с максимально полным восстановлением жизненных функций организма.

Для этого после тщательной процедуры диагностики ликвидируют основные причины заболевания, а также:

  • устраняют болевой синдром;
  • купируют воспалительный процесс;
  • проводят иммунодепрессивную терапию с целью стабилизировать реакцию иммунной системы организма;
  • назначают антигистаминные препараты;
  • восстанавливают кровообращение в пораженном участке.

Борьба с воспалительным процессом и неспецифическим иммунным ответом – основа всего терапевтического курса. Для этого проводят целенаправленную терапию кортикостероидными препаратами (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон). В особо тяжелых случаях назначают курс так называемой пульс-терапии с краткосрочным приемом очень высоких доз метилпреднизолона.

системные васкулиты встречались достаточно редкоВ качестве противовоспалительных средств задействуют негормональные препараты, такие как ибупрофен, напроксен, а также составы биологического направленности, способные инактивировать ФНО (фактор некроза опухоли).

Для восстановления микроциркуляции крови в мелких кровеносных сосудах используют никотиновую кислоту и ее производные, а для снижения гиперкоагуляции крови проводится терапия антикоагулянтами.

С целью снять уже проявленный иммунный ответ организма назначается курс сеансом гемокоррекции. В этом случае из крови в экстренном порядке устраняются накопленные там комплексы и антитела, запускающие агрессивное поведение иммунной системы к собственным клеткам.

Если системный васкулит имеет острый характер течения (предельно высокое почечное давление, поражение сосудов центральной нервной системы), назначается последовательная цитостатическая терапия. К ней же обращаются в том случае, если терапия кортикостероидами не оказала надлежащего эффекта. Основные цитостатики: циклофосфан, метотрексат.

Общий прогноз

то основной процент случаев васкулитаРезультат лечения и общий исход заболевания во многом зависит от формы патологического процесса, глубины поражения, эффективности и времени начала терапии. Большое значение имеет возраст пациента и общее состояние его организма. При раннем диагностировании и своевременном назначении курса препаратов, вероятность того, что процесс окажется необратимым, значительно снижается. Сводится к минимуму и вероятность летального исхода.

Профилактика

Полное исцелении практически невозможно. Намного легче системные васкулиты предотвратить, нежели избавиться от них впоследствии. Но такое решение требует ответственного подхода и систематической профилактики заболевания.

Она сводится к следующим пунктам:

  • приходится на мужчин среднего возрастадеаллергизация организма, освобождение его от провоцирующих аллергенов;
  • отказ от необязательных прививок (во избежание неспецифической реакции со стороны иммунной системы);
  • снижение уровня потребления лекарственных препаратов искусственного происхождения, сильнодействующих химических веществ;
  • исключение из меню консервированных, копченых, маринованных продуктов, а также продуктов-аллергенов;
  • минимизация контактов с инфекционными агентами;
  • общее укрепление иммунитета и стабилизация защитной реакции организма.

Расскажите друзьям!

Остались вопросы? Воспользуйтесь поиском!
Виды варикоза
Похожие записи

Добавить комментарий